Häufig schwerer Krankheitsverlauf

Demenz auch bei Kindern möglich: Gestörtes Verhalten und Sehschwäche sind erste Anzeichen

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Bei Demenz und Alzheimer denkt man in der Regel an erwachsene Patienten. Tatsächlich gibt es Formen von Erkrankungen, die bereits im Kindes- und Jugendalter auftreten – mit schwerem Verlauf.

Kinderdemenz ist ein Sammelbegriff für 250 seltene, neurodegenerative Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen – im Gegensatz zu den 50 Formen der Demenz wie Alzheimer bei Erwachsenen. Dadurch kommt es zu einem Rückgang der kognitiven und körperlichen Fähigkeiten, so das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE). Was die Erkrankungen für Kinder und besonders auch die Eltern so dramatisch macht: In den meisten Fällen entwickeln sich Betroffene zunächst völlig normal und unauffällig, zeigen eine altersgerechte kognitive und motorische Entwicklung ihrer Fähigkeiten. Abhängig von der Erkrankungsform verlieren sie diese Fähigkeiten jedoch unaufhaltsam wieder. Die erkrankten Kinder werden durch die Demenz zunehmend pflegebedürftig. Wie früh sich erste Symptome zeigen und wie schnell diese voranschreiten, hängt von der jeweiligen Demenzform ab.

Demenz bei Kindern: Welche Erkrankungsformen gibt es?

Junge mit Brille
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Kinder mit Demenz entwickeln sich zunächst völlig normal, bis es zu ersten Anzeichen wie Sehstörungen und Wesensveränderungen kommt. (Symbolbild)
© Petra Schneider/Imago

Gemäß der Angaben des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE ) sind je nach Krankheitsform 1 von 2.000 bis 1 von 500.000 der Kinder in Deutschland betroffen. Die häufigsten Demenzformen bei Kindern sind:

  • Neuronale Ceroidlipofuszinosen (NCL), im englischsprachigen Raum als sogenannte „Batten-Krankheit“ bekannt
  • Metachromatische Leukodystrophie (MLD)
  • X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (X-ALD, Addison-Schilder-Syndrom), von der vorrangig Jungen betroffen sind
  • Alpers-Syndrom (POLG)
  • Multiple Sulfatasedefizienz (MSD, Austin-Syndrom)

An der Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (NCL) erkranken etwa die Hälfte aller von Demenz betroffenen Kinder und Jugendlichen. Ca. 40 Prozent sind von verschiedenen Formen der Leukodystrophie betroffen, erblich bedingten Stoffwechselkrankheiten der weißen Gehirnsubstanz Substantia alba.

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Tipps für ein Leben mit Demenzkranken: Warum Angehörige Aggressionen nicht persönlich nehmen sollten

Junger und ältere Mann spielen Schach
Die Diagnose Demenz ist ein Schock für alle Familienmitglieder. Wichtig ist, dass sich besonders die Menschen, die dem Betroffenen nahe stehen, weitestgehend über das Krankheitsbild informieren. So können alle Beteiligten den Prozess der Erkrankung und die damit verbundenen Veränderungen besser einordnen. Denn Veränderungen kommen zwangsläufig bei Demenz auf die Familie zu. Daher ist es auch wichtig, Gewohnheiten der Betroffenen und Dinge, die sie gerne tun, so lange wie möglich aufrecht zu halten. Sei es das geliebte Schachspiel mit dem Enkelsohn, der Stammtisch mit Freunden oder die wöchentlichen Chorproben – was es auch ist, das Ihrem an Demenz erkranktem Familienmitglied Freude bereitet, unterstützen Sie es darin, solange es geht. © Cavan Images/Imago
Familie am Tisch beim Essen
So groß an manchen Tagen der Kummer und die Traurigkeit über das erkrankte Familienmitglied – die Oma, der Opa, der Papa oder die Mama – sein mag, umso wichtiger ist es, dass die Familie näher zusammenrückt und die kleinen Freuden im Alltag sucht. Lenken Sie Ihren Nahestehenden so gut es geht ab, achten Sie jedoch auf einen gleichbleibenden Tagesablauf mit geregelten Abläufen, Mahlzeiten und wenig Überforderung. Schaffen Sie so gut es geht eine entspannte und vertraute Umgebung, in der Sie laute Geräusche vermeiden. Zu viele und belastende Aktivitäten können Menschen mit Demenz verunsichern und nicht selten sogar aggressiv machen. © Monkey Business 2/Imago
Vater und Sohn
So schwer es im Trubel des Alltags sein kann, nehmen Sie sich Zeit für ruhige Momente mit dem Betroffenen. Achten Sie auf eine klare und sanfte Ansprache sowie Körperkontakt durch beispielsweise Hände berühren, über den Rücken streicheln oder in den Arm nehmen – das kann auch beruhigen. Hören Sie zu und sprechen sowie argumentieren Sie auf der Gefühlsebene mit Ihrem Nahestehenden, der an Demenz erkrankt ist, so fühlt sich dieser verstanden, zum Beispiel, „Das macht Dich jetzt ganz unruhig“, „Ich sehe, Du bist jetzt richtig ärgerlich“ oder „Du fühlst Dich ganz alleingelassen, richtig.“ Beginnen Sie ein Gespräch am besten immer mit einer wertschätzenden Aussage, „Das hast Du jetzt richtig gut gemacht“, wie die Alzheimer Gesellschaft e. V. empfiehlt, das schafft vonseiten des an Demenz-Ekrankten Vertrauen, reduziert Ängste sowie Unsicherheiten. © Monkey Business 2/Imago
Frau sitzt mit Mann auf einer Bank
Wichtig und so gut es geht: Bleiben Sie als Angehöriger eines an Demenz-erkrankten Familienmitglieds gelassen. Beziehen Sie die Aggressionen und Gefühlsschwankungen nicht auf sich persönlich. Das Verhalten und die Situation sind sehr belastend, doch letztlich sind es die typischen Symptome der Erkrankung, die Einfluss auf das Wesen des Betroffenen haben. Sobald Sie merken, dass Sie an Ihre Grenzen kommen, suchen Sie sich Hilfe, über den Hausarzt und entsprechende Beratungsstellen. © Monkey Business 2/Imago
Mann streitet mit Frau
Versuchen Sie im Alltag Auseinandersetzungen, Streit und schlechte Stimmung zu vermeiden. Menschen, die an Demenz erkrankt sind, argumentieren häufig in ihrer eigenen Welt, folgen einer anderen Logik und lassen sich nur schwer mit Gegenargumenten überzeugen. Das kann mitunter auch zu schweren Aggressionen den Mitmenschen gegenüber und Kurzschlussreaktionen führen. Lösen Sie als Angehöriger hingegen den Konflikt über Ablenkung, indem Sie ein neues Thema anreißen oder etwas ganz „Banales“ ansprechen. © xfizkesx/Imago
Älterer erwachsener Männchen steht hinter einer traurigen älteren erwachsenen Frau
Versuchen Sie auch in schwierigen Situation und Gesprächen Verständnis aufzubringen und geduldig zu sein. Ihre nahestehende Person verhält sich nicht aus einer Absichtshaltung heraus so. Menschen, die an Demenz erkranken, reagieren häufig nicht mehr verstandesmäßig, vielmehr impulsiv und unkontrolliert. Häufig sind es Ängste, Überforderung, Stress und Unsicherheit, die zu dem aggressiven Verhalten führen. Bleiben Sie unbedingt ruhig, sprechen Sie deutlich und langsam sowie in einfachen, kurzen Sätzen. Wiederholen Sie das Gesagte und geben Sie den Betroffenen ausreichend Zeit zu reagieren. © imageBROKER/Andy Dean/Imago
Ältere Frau mit Mann
Als gesunde Angehörige können Sie Ihrem erkrankten Familienmitglied Orientierung geben. Äußern Sie, wo nötig, Anweisungen, und zwar in einzelnen Schritten hintereinander. Stellen Sie Fragen, die der Erkrankte möglichst einfach, zum Beispiel mit „Ja“ oder „Nein“ beantworten kann. Vermeiden Sie W-Fragen wie zum Beispiel, „Wie?“, „Wieso?“, „Warum?“, „Wann?“ – das kann schnell zur Überforderung beitragen. Setzen Sie im Verlauf der Erkrankung auf Hilfsmittel wie gut lesbare Hinweisschilder, beispielsweise an den Schubladen, einen Kalender mit dem aktuellen Datum und wichtigen Mitteilungen, große Uhren im Zuhause oder letztlich einen Rollator für bessere Mobilität. Suchen Sie immer wieder den Kontakt zu Ihrem geliebten Vertrauten, das gibt ihm Sicherheit. © Lisa F. Young/Imago
Junge Frau mit älterer Frau am Computer
Unterstützen Sie den Betroffenen in seinen Aktivitäten, wo sinnvoll. Aufgaben wie Einkäufe, Bank-Überweisungen oder anderes können auch gemeinsam getätigt werden, oder Sie als Angehöriger übernehmen es ab einem bestimmten Zeitpunkt der voranschreitenden Demenz-Erkrankung für Ihren Nächsten. Wichtig ist dabei, dass Sie dies erklären und ankündigen, wenn Sie bei Aufgaben unterstützen wollen oder diese übernehmen. So fühlt sich Ihr Familienmitglied weniger bevormundet. © gulliver20 via imago-images.de/Imago
Enkelin und Großmutter schauen ein Fotoalbum an
Unterstützen Sie das Langzeitgedächtnis Ihres Nahestehenden durch positive Dinge: Schauen Sie in der Familie regelmäßig Fotos an, sprechen Sie oft über schöne Erlebnisse aus der Vergangenheit, so lassen sich so lange wie möglich positive Gefühle bei den Demenz-Betroffenen hervorrufen. © imagebroker/Imago
Person schließt Haustür ab
So hart es zunächst in der Vorstellung sein mag, so wichtig kann es zur Gefahrenreduzierung auch sein: Menschen, die gerade an einer vorangeschrittenen Demenz leiden, verlieren zunehmend die Orientierung. Das kann auch dazu führen, dass sie einfach das Zuhause verlassen und irgendwohin laufen. Daher sollten Sie am besten immer die Haustür von innen absperren, wenn Sie mit Ihrem Nächsten zu Hause sind, und auch andere Familienmitglieder darüber unterrichten, dass diese Gleiches tun. Gleichzeitig sollten Sie darauf achten, dass mögliche Stolperquellen im Haus oder der Wohnung reduziert werden, um die Unfall- und Verletzungsgefahr zu reduzieren. Menschen mit Demenz verlieren zusehends ihr Zeitgefühl, stehen nicht selten nachts auf und wandeln umher. © sarahdoow/Imago

Demenz bei Kindern: Was ist die Ursache für eine frühe Erkrankung?

Ursache für Demenz bei Kindern sind erblich bedingte Gendefekte, die oftmals zu einem gestörten Stoffwechsel im Gehirn führen. Das hat zur Folge, dass wichtige Bausteine für den Aufbau und die Funktionen von Hirngewebe und Nervenzellen fehlen, wodurch giftige und krankmachende Stoffwechselprodukte nicht abgebaut werden können und sich im Gehirn ablagern. Dadurch werden Nervenzellen geschädigt und sterben ab. 

Kinderdemenz: Gibt es Behandlungsmöglichkeiten?

Für einige der neurodegenerativen Erkrankungen bei Kindern stehen wirkungsvolle Behandlungsansätze zur Verfügung, durch die fehlende Substanzen oder Enzyme von außen zugeführt werden, beispielsweise bei MLD und einer speziellen Form der NCL. Bei einigen Demenzformen, beispielsweise der X-ALD, kann eine Transplantation von blutbildenden Stammzellen (hämatopoetischen Stammzellen) oder eine Gentherapie hilfreich sein, so das DZNE. Für die Mehrzahl der Demenz-Erkrankungen bei Kindern gibt es bislang keine ursächliche Therapie, durch die sich eine vollständige Heilung erzielen ließe.

Die Diagnose spätinfantile Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL-CLN2) bedeutete bisher für die meisten Kinder ein frühes Versterben. Wissenschaftler des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE) entwickelten weltweit die erste Therapiemöglichkeit zur Behandlung von CLN2. „Die Studie hat gezeigt, dass durch diese Therapie erstmalig ein Mittel gegen das rasante Fortschreiten der Krankheit entwickelt worden ist“, zitiert WELT Professor Ania C. Muntau, Direktorin der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin des UKE. Die Wissenschaftlerin leitete auch die internationale Studie zu Demenz bei Kindern, deren Ergebnisse im Fachmagazin „New England Journal of Medicine“ veröffentlicht wurden.

Erste Anzeichen von Demenz: Elf Symptome können auf die Erkrankung hindeuten

Mann schläft in Bett
Schon Jahre zuvor kann ein gestörter Schlaf mit intensiven Träumen auf eine spätere Demenz-Erkrankung hindeuten. Laut Ergebnissen einer kanadischen Studie soll die sogenannte REM-Schlaf-Verhaltensstörung ein Warnzeichen für Gehirnerkrankungen sein, die ca. 15 Jahre später auftreten. Menschen, die heftig träumen und dabei um sich schlagen oder treten, sollen ein 80 bis 100 Prozent höheres Risiko haben, eine neurodegenerative Erkrankung wie Demenz oder Parkinson zu entwickeln. © Monkeybusiness/IMAGO
Verschwommene Frau am Tisch
Wahrnehmungsstörungen bis hin zu Halluzinationen sind auch als Frühsymptom bei einer Demenz möglich, insbesondere bei der Lewy-Körper-Demenz. Vielen Betroffenen fällt es schwer, Bilder, Farben, Kontraste zu erkennen und räumliche Dimensionen zu erfassen. Auch das Wiedererkennen von vertrauten Gesichtern kann dadurch beeinträchtigt sein. Betroffene sehen beispielsweise in einer fremden Person plötzlich die eigene Mutter. Laut Ärztezeitung zeigen Studien mit Alzheimerpatienten, dass etwa ein Drittel der Betroffenen Wahnvorstellungen entwickelt, etwa ein Sechstel ausgeprägte Halluzinationen. © weedezign/Imago
Person macht sich Notizen
Vergesslichkeit und Unaufmerksamkeit zählen zu den typischen Symptomen, die Betroffenen und auch Angehörigen durch eine beginnende Demenz auffallen. Betroffene können sich gefühlt plötzlich wichtige Termine nicht mehr merken, müssen ihren Alltag mithilfe von Gedächtnisstützen und Erinnerungsnotizen organisieren. Sie verpassen es, den Herd abzuschalten, lassen den Schlüssel in der Haustür nach dem Aufsperren stecken, verlegen Gegenstände – auch da sie diese plötzlich an ungewöhnlichen, abwegigen Orten verräumen. Zudem zeigen Betroffene Schwierigkeiten, bekannten Gesichtern die Namen zuzuordnen. Normale kognitive Veränderungen unterscheiden sich zur Vergesslichkeit in Zusammenhang mit einer angehenden Demenz dahingehend, dass Namen oder Verabredungen zwar kurzfristig vergessen, aber später häufig wieder erinnert werden, so die „Alzheimer Forschung Initiative e. V.“ © Ute Grabowsky/photothek.net/Imago
Älteres Paar
Demenz macht sich durch eine zunehmende Verwirrung bemerkbar, die sich in einem gestörten Urteilsvermögen zeigt. Die Kleidung wird nicht mehr dem Wetter entsprechend gewählt, Betroffene möchten plötzlich beispielsweise Winterstiefel oder eine Mütze an warmen Tagen tragen, wie es das Portal „Neurologen und Psychiater im Netz“ beschreibt. © Panthermedia/Imago
Mann stützt seinen Kopf
Depression und Demenz beeinflussen einander. Wer unter Depression leidet, hat ein um bis zu sechsfach erhöhtes Risiko, eine Demenz zu entwickeln. Umgekehrt sind auch Menschen mit Demenz um bis zu 50 Prozent eher von depressiven Phasen betroffen, begleitet von Schlafstörungen und abnehmendem Appetit. © imagebroker/theissen/Imago
Mann reagiert aggressiv
Persönlichkeitsveränderungen mit gereizter Stimmung und aggressivem Verhalten können ebenfalls eine beginnende Demenz ankündigen: Bisher sanftmütige Menschen zeigen plötzlich starke Stimmungsschwankungen ohne erkennbaren Grund, reagieren übertrieben, aufbrausend, feindselig, selbst vertrauten Menschen gegenüber. Meist sind es die Angehörigen, denen die Wesensveränderungen auffallen und die den Verdacht einer Demenz äußern. © marcus/Imago
Frau riecht an einem blühenden Ast eines Baumes im Frühling
Ähnlich wie bei Parkinson kann es durch eine sich entwickelnde Demenz zum Verlust des Geruchssinns und daran gekoppelt ein vermindertes Geschmacksempfinden kommen. Können ältere Menschen plötzlich nicht mehr riechen, kann dies auf eine künftige Demenz hindeuten, wie eine Studie der Mayo-Klinik in Rochester unter der Leitung von Dr. Rosebud Roberts nachweisen konnte. © imageBROKER/Manuel Kamuf/Imago
Ältere Frau am Telefon
Menschen, die eine Demenz entwickeln, fällt es zusehends schwer, einer Unterhaltung zu folgen und aktiv an einem Gespräch teilzunehmen, wie es die „Alzheimer Forschung Initiative e. V.“ schildert. Betroffene verlieren im Gespräch häufig gedanklich den Faden, wiederholen Sätze, zeigen Wortfindungsschwierigkeiten und verwenden unpassende Füllwörter. © edbockstock/Imago
Mann sitzt am Bettrand
An Demenz erkrankte Menschen leiden häufig an Schlafstörungen und Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus. Die „innere Uhr“ wird durch die absterbenden Nervenzellen im Gehirn beeinträchtigt. Betroffene können häufig abends nicht einschlafen, sind nachts sehr unruhig, irren zum Teil umher. © Monkeybusiness/Imago
Mann in Fußgängerzone
Menschen, die an Demenz erkranken, finden sich an neuen und selbst gewohnten Orten schwerer zurecht, entwickeln räumliche und zeitliche Orientierungsprobleme. Orte oder Zeitabstände können nicht mehr eingeordnet werden. Betroffene vergessen zum Beispiel das Jahr und die Jahreszeit, können die Uhrzeit nicht mehr lesen, wissen nicht mehr, wie ihr Heimweg ist. © Westend61/Imago
Ältere Dame mit Rechenmaschine
Menschen, die eine Demenz entwickeln, zeigen zunehmend kognitive Schwierigkeiten. Die „Alzheimer Forschung Initiative e. V.“ fasst zusammen, dass Demente komplexere Aufgaben, wie das Berechnen des Wechselgeldes, das Ausfüllen von Formularen sowie Lesen von Rezepten, schwerfällt. Betroffene bemerken selbst häufig, dass sie sich schlechter konzentrieren können und für vieles mehr Zeit als zuvor benötigen. © Joseffson/Imago

Demenz bei Kindern: Welche Symptome zeigen sich?

Erste Anzeichen treten bei Kindern in der Regel zwischen drei bis sechs Jahren auf. Die Krankheit schreitet meist sehr schnell voran. Der geistige Abbau beginnt in etwa ab dem achten Lebensjahr. Wie auch bei erwachsenen Menschen, die eine Demenz entwickeln, nehmen betroffene Kinder die Veränderungen an sich selbst häufig noch deutlich war, was eine Persönlichkeitsveränderung zur Folge hat und schwere Auswirkungen auf die Psyche zeigt. Des Weiteren kann es zu folgenden Symptomen kommen:

  • Sehschwäche und schlechtes Hören, meist als erste Anzeichen der Krankheit
  • Angstzustände
  • Aggressives Verhalten
  • Häufiges Stolpern
  • Krampfanfälle, epileptische Anfälle
  • Herzschwäche
  • Aussprache wird schlechter, mit ca. 13 Jahren können viele der betroffenen Kinder nicht mehr sprechen
  • Fähigkeit zu schreiben und zu rechnen geht verloren
  • Rückgang der motorischen Fähigkeiten, Kinder können nicht mehr laufen
  • Taubheit
  • Erblindung

Häufig wird eine Diagnose erst dann gestellt, wenn die Erkrankung neuronal bereits weit fortgeschritten ist. Viele Ärzte ziehen diese seltene Erkrankung bei Kindern zunächst nicht in Betracht, so die Bundesinnungskrankenkasse Gesundheit (BIG).

Dieser Beitrag beinhaltet lediglich allgemeine Informationen zum jeweiligen Gesundheitsthema und dient damit nicht der Selbstdiagnose, -behandlung oder -medikation. Er ersetzt keinesfalls den Arztbesuch. Individuelle Fragen zu Krankheitsbildern dürfen von unserer Redaktion leider nicht beantwortet werden.

Rubriklistenbild: © Petra Schneider/Imago

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